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CAUSA ESPECÍFICA DA DOENÇA MACHADO-JOSEPH
Por Manuel Luciano da Silva, Médico

Houve, durante muitos anos, em certas localidades das ilhas dos Açores, uma enfermidade denominada pelo vulgo: Doença do Tropeção. O povo e até os médicos consideravam que esta doença devia ser devido à bebedeira ou então causada por doenças venéreas trazidas pelos tripulantes de New Bedford, Massachusetts, que andavam à caça da baleia no Atlântico Norte e deixavam a marca do seu mal nos Açores... As vítimas desta doença foram, durante muitos anos, ridicularizadas injustamente!

Em 1972, foram diagnosticados na área de Fall River os dois primeiros casos da Doença do Tropeção ou da Doença de Machado-Joseph.

O primeiro caso a ser descoberto foi o de William Machado, descendente de uma família da Bretanha na Ilha de São Miguel. O segundo foi de uma família chamada Thomas e logo a seguir apareceu outro caso no norte da Califórnia numa família chamada Joseph e daí o nome de Doença Machado-Joseph.

Em medicina há uma regra para se designar o nome da doença que se acabe de descobrir. Ou se usa o nome do médico que a descreveu há muitos anos, como por exemplo Doença de Parkinson (nome do primeiro médico inglês que descreveu esta doença), ou então usa-se o nome do primeiro doente no qual foi detectada a nova enfermidade. Neste caso, a ciência médica adoptou prestar homenagem aos últimos nomes dos dois doentes: Machado e Joseph.

CAUSA DA DOENÇA

Os doentes que sofrem desta doença Machado-Joseph têm um defeito na instalação eléctrica do seu sistema nervoso. Vamos saber em que parte e porquê.

Para compreendermos melhor o que se passa na Doença Machado-Joseph, devemos analisar primeiro a composição dos nossos nervos. Os nossos nervos são os nossos fios eléctricos.

Todos nós sabemos que um fio eléctrico é composto por duas partes: por dentro contém um fio de cobre, através do qual corre a corrente eléctrica, e por fora consiste de um invólucro de borracha ou plástico, que serve para isolar o fio eléctrico, evitando curto-circuito ao longo do fio.

Uma fibra nervosa tem exactamente a mesma composição de um fio eléctrico: por dentro o fio nervoso é composto por neurofibrilhas (fios fininhos) que conduzem a electricidade humana e por fora têm um invólucro isolador, que é a chamada membrana Schwann (nome do cientista que a descreveu primeiro), que serve para evitar o curto-circuito ao longo do nervo.

Se a membrana de Schwann é danificada, por exemplo por um vírus (como pode acontecer a borracha do fio eléctrico estalar ou queimar-se), a electricidade humana PERDE-SE ao longo dos tecidos e a pessoa fica parcial ou totalmente paralisada.

As pessoas que sofrem, por exemplo, de esclerose múltipla têm lesões na membrana de Schwann ou na “borracha do nervo”, de tal modo que a descarga eléctrica que saiu do cérebro, com a finalidade de fazer a pessoa caminhar ou fechar a mão, não chega aos respectivos músculos, por causa do CURTO-CIRCUITO QUE SE DÁ AO LONGO DA FIBRA NERVOSA e daí a paralisia parcial ou total.

INSTALAÇÃO ELÉCTRICA

Antes de analisarmos os sintomas da Doença Machado-Joseph, devemos rever um conceito fundamental: sem electricidade humana o nosso corpo não funciona. Fica parcialmente paralisado ou morre.

Por isso, devemos, ainda que duma forma esquemática, saber que a instalação eléctrica do nosso corpo é composta por três partes:

(1) cérebro e cerebelo, ou sistema nervoso central, que compõem o nosso maravilhoso computador central.

(2) medula ou cordão espinal (um cabo grosso) que está dentro da coluna vertebral.

(3) os nervos periféricos que ligam a medula ou cordão espinal a todas as partes do nosso corpo.

A ligar estas três partes do sistema nervoso existem milhões de fusíveis ou sinopses para evitar que a instalação eléctrica do nosso corpo se queime ou se estrague!

Quando falha a electricidade em nossas casas, imediatamente procuramos saber onde é a avaria: no fusível da entrada na nossa casa, no cabo eléctrico grosso na rua ou na central eléctrica?

Do mesmo modo, devemos perguntar: onde é que está o defeito na instalação eléctrica nos doentes com Machado-Joseph? O defeito eléctrico destes doentes está localizado na zona do sistema nervoso chamada: PONTE-OLIVO-CEREBELAR.

Onde fica isso? Na parte que liga a base do cerebelo à parte superior da medula espinal.

Vamos fazer outra comparação.

(1) Suponhamos que queremos ouvir rádio. O rádio, neste caso, é o nosso cérebro, que selecciona as várias estações.

(2) o rádio tem uma extensão eléctrica para a ligarmos à ficha da electricidade que está embutida na parede. Mas, depois de acendermos o rádio, ele não toca! Porquê? Pode não haver corrente eléctrica, nesse caso acendemos uma lâmpada para fazermos o teste. Mas a lâmpada acende. O defeito tem que ser então no fio da extensão que liga ao rádio. Temos que verificar que o fio não está partido ou que não tem defeito nenhum na borracha isoladora.

Se a extensão que está à mostra não tem defeito nenhum, só nos resta o bocadito de fio que já está dentro do corpo do rádio. Pois é aqui mesmo que vamos encontrar o defeito, o malzinho, para explicar porque é que o rádio não funciona bem. Este pedacito de fio eléctrico tem a BORRACHA QUEIMADA, não permitindo a corrente normal da electricidade chegar ao rádio propriamente dito! Esta PONTE eléctrica no rádio é semelhante à ponte eléctrica nos enfermos que têm a doença Machado-Joseph. Chama-se PONTE OLIVO-CEREBERAL ao local onde está o mal da doença que causa a enfermidade Machado-Joseph. De notar que é CEREBELAR de cerebelo, não do cérebro. Explicaremos mais adiante a importância da diferença.

 

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  • Updated:
    November 18, 2011